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論文 |
論文
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王, 汝南 ; 金崎, 里香 ; 土岐, 力 ; 照井, 君典 ; 佐々木, 伸也 ; 工藤, 耕 ; 神尾, 卓哉 ; 佐藤, 知彦 ; 池田, 史圭 ; 荒木, 亮 ; 落合, 英俊 ; 伊藤, 悦朗
概要:
ダウン症児は巨核芽球性白血病（DS－AMKL）のリスクが高い．DS－AMKL ではほぼ全例でGATA1 遺伝子変異があり，N末端領域を欠くGATA1s だけが発現する．非ダウン症例 （non－DS－AMKL）にはこの変異は稀である．最近我々
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は，19例中1例のnon－DS－AMKL にインフレーム欠失を見出した．患児は出生時より白血球増多を認め，生後1 ヶ月時にAMKL と診断された．芽球の核型は46,XY であった．変異確認の際，第3 エクソンのスプライシングを起こす別の欠失を認め，両変異は同アレルに座位していた．この変異体（#135）の転写活性化能は60%に減弱していた．完全長GATA1 発現レトロウィルスの導入でDS－AMKL 細胞株KPAM1 の増殖が著しく抑制されたが，GATA1s や#135では緩やかな抑制だった．これらの結果は#135変異体がnon－DS－AMKL 発症に関与していることを示している
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論文 |
論文
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太田, 誠耕 ; 嶋田, 淳 ; 三浦, 文武 ; 山本, 洋平 ; 高橋, 徹 ; 伊藤, 悦朗 ; 米坂, 勧
概要:
弘前医学会例会の一般演題抄録は、一部の演題のみリポジトリにて公開
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論文 |
論文
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千葉, 友揮 ; 松宮, 朋穂 ; 佐藤, 次生 ; 早狩, 亮 ; 邢, 飛 ; 吉田, 秀見 ; 丹治, 邦和 ; 水上, 浩哉 ; 今泉, 忠淳 ; 伊藤, 悦朗
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論文 |
論文
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金子, なつき ; 久米田, 麻衣 ; 小山内, 崇将 ; 田中, 一人 ; 玉井, 佳子 ; 伊藤, 悦朗
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論文 |
論文
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石崎, 典子 ; 金崎, 里香 ; 土岐, 力 ; 伊藤, 悦朗
概要:
一過性骨髄異常増殖症(TAM)は,新生児期のDown症の約10%にみられる類白血病状態である.多くは,抗白血病治療なしに自然治癒するが,そのうち20～30%は寛解後に,急性巨核球性白血病(AMKL)を発症する.TAMの原因遺伝子の単離は,造
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血細胞の癌化過程を解明する上で重要である.TAMの原因遺伝子は,21番染色体長腕のセントロメア近傍に座位することが報告されている.本報告で我々は,21q11-21から新規遺伝子の同定を試みた.Down症のAMKL由来のCMK11-5のcDNAライブラリーより,13個のクローンを単離した.クローンの解析より9個のクローンは21q11-21にコードされる同一の転写産物に由来することが示された.その中の#64クローンは,完全長であり,我々は,この新規遺伝子のエクソン-イントロン構造を決定することができた.予想される新規タンパク質のアミノ酸配列は,既知のタンパクとは相同性が認められなかった.
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論文 |
論文
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北澤, 淳一 ; 高橋, 良博 ; 立花, 直樹 ; 伊藤, 悦朗
概要:
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の原因は不明であるが,その治療方法はほぼ確立されている.しかし,時に治療に難渋する難治性ITPも見られる.疫学調査と診療支援などを目的として,2002年7月に青森県小児ITP研究会を組織した.疫学的調査の結
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果を報告する.2001年1月から2004年末までに合計46例の登録があった.発症年齢は5歳0ヶ月以下が76%を占めた.発症時血小板数は,10,000/μl未満の症例が54.3%,10,000～20,000/μlの症例が23.9%,20,000/μl以上の症例は21.8%であった.初期治療は,10,000/μl未満の症例で25例中免疫グロブリン大量静注療法(IVIG)24例,20,000/μl以上の症例は10例中無治療9例,10,000/μl以上,20,000/μl未満の症例では11例中無治療4例,IVIG4例,ステロイド投与3例であった.80%は,6ヶ月以内に軽快する急性型であった
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論文 |
論文
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田中, 一人 ; 金子, なつき ; 小山内, 崇将 ; 久米田, 麻衣 ; 阿島, 光 ; 玉井, 佳子 ; 伊藤, 悦朗
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論文 |
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藤田, 円 ; 湯澤, 健太郎 ; 三浦, 文武 ; 相澤, 知美 ; 嶋田, 淳 ; 北川, 陽介 ; 渡邊, 祥二郎 ; 津川, 浩二 ; 敦賀, 和志 ; 丹代, 諭 ; 大谷, 勝記 ; 田中, 完 ; 高橋, 徹 ; 伊藤, 悦朗
概要:
小児期発症の高安動脈炎（TA）に対し IL-6 受容体抗体であるtocilizumab （TCZ）を使用した報告は少なく，加えてTA 症例に対して冠動脈バイパス術（CABG）を施行した症例も稀である．症例は11歳女子．反復する胸痛，心臓超音
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波検査で大動脈弁閉鎖不全，心電図で ST 低下，血液検査でCRP 上昇と赤沈亢進，トロポニンT陽性，CT で左冠動脈開口部の狭窄を認めTA と診断した．ステロイド薬，各種免疫抑制剤薬，抗TNFα 抗体のインフリキシマブを併用しても寛解が得られなかった．倫理委員会承認後にTCZ の点滴投与を行い，速やかに症状と検査所見の改善を認め，ステロイド薬を減量・中止した．TCZ 使用に伴う有害事象は認められなかった．炎症が鎮静化後，左冠動脈開口部 99％狭窄に対してCABG が施行され術後の経過は良好である．本邦でも成人領域において難治性のTA に対するTCZ 皮下注射製剤が適応となった．今後，小児例においても適応の拡大が期待される.Although Takayasu arteritis （TA） is rarely seen in children, difficult cases of childhood-onset TA have sometimes been reported. Recently, clinical efficacy of anti-proinflammatory cytokines treatment, including antiinterleukin- 6 receptor antibody, tocilizumab（ TCZ） has been reported in adult patients with refractory TA. However,only a few papers describing successful TCZ treatment in childhood onset TA has been reported to date. A 11-yearold girl complained of recurrent chest pain visited to a regional hospital. An echocardiography revealed aortic regurgitation and an electro-cardiogram revealed ST segment depression. Blood examinations revealed elevated serum C-reactive protein and troponin T. Various image inspection showed extended ascending aorta and stenosis of left coronary artery ostium, suggesting that she had probable TA. Initially, treatment with prednisolone （PSL）, various immunosuppressants and anti-tumor necrosis factor α monoclonal antibody, infliximab was started. However, the disease activity could not be controlled. Then, after obtaining the approval of the ethic committee, an initiation of intravenous TCZ resulted in a rapid clinical remission in this patient. PSL was successfully tapered. Since her coronary angiogram showed 99% stenosis of left coronary artery ostium, coronary artery bypass grafting was successfully conducted thereafter. In our patient, treatment with TCZ was effective and safe including perioperative period. In the case of TA with high risk of organ damage, we believe that early initiation of TCZ would be necessary even in pediatric cases.
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論文 |
論文
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浅利, 有紗 ; 相澤, 知美 ; 渡邊, 祥二郎 ; 津川, 浩二 ; 田中, 完 ; 伊藤, 悦朗
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論文 |
論文
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阿島, 光 ; 玉井, 佳子 ; 金子, なつき ; 小山内, 崇将 ; 内田, 亮 ; 大和, 美都 ; 田中, 一人 ; 北山, 眞任 ; 廣田, 和美 ; 伊藤, 悦朗
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